黄德胜：病医院李标达老师，在此感谢大咖的亲情奉献，希望老师们仔细品读
蒋念东：右冠缺，左冠前降供血？
倪洪涛：冠状动脉单冠畸形，右冠起自左前降支，走形于肺动脉前方，LIIA型？
黄德胜：再仔细看
彭阔：右冠缺，左前降供血，左冠起源于主动脉后窦
倪洪涛：这个主动脉好像接收左心室供血，也部分接收右心室供血
蒋念东：主动脉瓣开口有异常，骑跨？
刘文华：右冠窦～右心室
陈峰：右窦收右心室血，双出口？
陈峰：混合血，氧少，是否有紫绀？
倪洪涛：单独主动脉骑跨？主动脉骑跨一般很少单独出现呀
陈峰：肺门旁血管不多吗？感觉管径粗
杨丽娟：右冠起源异常
杨丽娟：右冠从前降支发出，从右室流出道前方绕行，进入右侧房室沟，并且纤细
黄德胜：提示：各冠窦有无问题？什么问题？
倪洪涛：右冠窦—右心室瘘
建新：右冠状窦和右心室相通
杨丽娟：右冠窦—右心室瘘+1
蔡东明：冠状动脉单冠畸形，右冠起自左主干，右冠窦与动脉圆锥形成瘘
黄德胜：今天病例主要注意两个方面，一是右冠窦瘤破入右室流出道，二是单冠畸形（LIIA型）
黄德胜：今天的心血管病例这两种改变都很少见，而二者又都在同一患者出现实属罕见
黄德胜：老师们没啥疑问吧，影像很清晰，关于单冠畸形的分型老师们需要掌握，我以前把我知道的总结分享过，今天再发一遍老师们重温习下
扩展阅读：主动脉窦瘤破裂
主动脉窦瘤破裂（ruptureofaorticsinusaneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（ruptureofValsalvasinusaneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31%～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20～40岁。
一、病理特点及分型
（一）病理特点
主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1%以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因
主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型
主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30%～60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6%的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
2．Ⅱ型窦瘤从右冠状窦中央部分穿过室上嵴破入右心室流出道，此型少见，约占5.7%。
3．Ⅲ型右冠状窦瘤破入右心房或右心室。根据破入右心室或右心房又分为ⅢV和ⅢA两亚型。
（1）ⅢV型。窦瘤穿过膜部室间隔在三尖瓣隔瓣的下方破入右心室；
（2）ⅢA型。窦瘤在三尖瓣隔瓣与前瓣交界处破入右心房。
4．Ⅳ型无冠状窦瘤从无冠状窦的右侧破入右心房。
二、血流动力学及临床表现
主动脉窦瘤破裂的血流动力学改变与窦瘤破入的心腔有密切的关系，分流量的大小则主要取决于破裂口的直径和破裂口两端的压力阶差，破裂口小、破裂口两侧压力阶差小，左向右分流量小；而破裂口大、破裂口两侧压力阶差大，左向
右分流量大。
1．主动脉窦瘤破入右心系统此型最常见，可引起主动脉向右心室或右心房产生连续性左向右分流，导致右心系统突然发生容量负荷过重，使右心系统扩大。当破裂口较小时，血流动力学改变主要表现为左心负荷加重，这是因为主动脉窦瘤破入右心室流出道时在舒张期和收缩期都存在左向右分流，但收缩期的分流并不会加重右心室容量负荷，因此在没有肺动脉高压时，它对右心室的影响不大，而双期分流的血液都要经肺循环进入左心系统，从而明显加重了左心容量负荷。而当破裂口大时，大量血液会从主动脉进入到右心室，右心室不能适应突然增加的过重的负荷而发生右心衰竭。
2．主动脉窦瘤破入左心系统可引起左心系统容量负荷过重。
3．如果主动脉窦瘤破入心包腔可引起心包填塞，甚至会导致患者突然死亡。
主动脉窦瘤未破裂时一般无任何临床症状，但一旦窦瘤破裂，患者则出现急性发作性胸骨后剧痛和上腹部剧痛，并常伴有呼吸困难，数小时至数天后即可出现右心衰竭，而且呈进行性加重。如果主动脉窦瘤破口较小，患者的症状可很轻，甚至有时完全觉察不到。听诊时可发现心前区突然出现连续性杂音，这种连续性杂音与动脉导管未闭的杂音性质不同，其高峰位于舒张期，有明显的周围血管体征，肺动脉瓣区第二心音增强。
先天性主动脉窦瘤患者中约有一半患有相关心脏病变。室间隔缺损是最常见的相关缺陷，发生在30％-50％的患者中。主动脉瓣关闭不全发生在25％-40％的患者中。当存在室间隔缺损时，主动脉瓣关闭不全通常由主动脉瓣脱垂引起。在没有室间隔缺损的情况下，主动脉瓣关闭不全通常由主动脉瓣环或主动脉瓣叶畸形，包括二瓣化畸形所引起。中度或重度主动脉瓣关闭不全在主动脉窦瘤和室间隔缺损矫治后，可以探查主动脉瓣的对合关系，对于对和不好的可以试行修复，如经术中食管超声探查仍然存在主动脉瓣中度或重度的反流，应行主动脉瓣置换。
主动脉窦瘤破裂一经确诊，均应尽早手术治疗。目前，传统的治疗方法是外科开胸心内直视下手术修补，随着医疗技术的不断进步，介入治疗也逐步得到开展。只要严格掌握介入手术适应证，术中规范操作，可提高手术成功率，减少并发症的发生。适应证的选择应从封堵效果及封堵器对周边组织结构的影响等方面综合考虑。经皮介入治疗主动脉窦瘤破裂具有创伤小，安全性高，可避免常规外科手术创伤，对于符合介入适应证的患者，可以完全取代外科手术治疗，并可获得满意的临床效果。
扩展阅读来源：超声时间
总监：黄德胜、张联合
图文审核：张联合
图文编辑：倪洪涛
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